2015年视神经脊髓炎谱系疾病NMOS

年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准国际共识》,来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。共识决定将视神经脊髓炎(NMO)统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。在未来临床工作中,此次标准修改适用的时间可能较版更长。我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的红色信号(Redflags)和NMOSD的影像学表现翻译给大家,供大家了解新标准的变化。翻译不当之处多加批评。以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一:成人NMOSD诊断标准

伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准

至少1个核心临床症状

应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性(强烈推荐细胞检测法)

排除其它诊断

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准

在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状,符合以下要求

a.至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征

b.空间多发(≥2个不同核心临床症状

c.以上症状需满足附加的MRI要求

应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测

排除其它诊断

核心临床症状

视神经炎

急性脊髓炎

极后区综合征:不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐

急性脑干综合征

症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征(如图3)

伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征(如图3)

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求

急性视神经炎:要求脑MRI显示(a)正常或仅有非特异性白质病变,或(b)视神经MRI有T2高信号或T1强化,病变超过1/2视神经长度或累及视交叉(如图1)

急性脊髓炎:要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段(长节段横贯性脊髓炎)或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩(如图1)

极后区综合征:要求有相应的延髓背侧或极后区病变(如图2)

急性脑干综合征:要求有相应的室管膜周围脑干病变(如图2)

图1:NMOSD的脊髓和视神经MRI表现

NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎(LETM),病变≥3个椎体节段。颈髓矢状位T2(A)显示典型的LETM病变,该病变累及大部分颈髓。LETM多位于脊髓中央,如轴位T2所示(B)和T1强化所示(C)。颈髓LETM可延续至延髓,此NMOSD特征性病变如(D,T2加权相)和(E,T1强化)所示。急性LETM在T1强化显示为环形强化围绕的低信号(F)。LETM慢性期表现为长节段的脊髓萎缩,如(G,上部为正常的颈髓)和(H)。轴位和冠状位的脂肪抑制T2序列显示大部分的左侧视神经信号增高(I)和(J),轴位T1显示视交叉强化(K)(非同一病人)。

图2:NMOSD的延髓、极后区和其它脑干病变

矢状位T2加权FLAIR显示延髓病变(A)。矢状位T2加权(B)和T1强化(C)均提示极后区临床综合征的急性病变。轴位T2加权FLAIR(D)和T1加权强化(E)显示急性极后区临床综合征的延髓病变。轴位T2加权FLAIR显示室管膜周区包括延髓(F)和中脑背侧病变(G)。矢状位T2加权FLAIR显示第四脑室周围高信号(H)。

图3:NMOSD的间脑和大脑病变

来自2个病人的轴位T2加权FLAIR显示右侧丘脑(A)和(B)下丘脑病变。轴位T2加权FLAIR显示皮层下白质病变(C)并伴有TI强化(D)。矢状位T2加权显示慢性长线状胼胝体病变(E)。冠状T2加权FLAIR显示长的皮质脊髓束受累,病变延至大脑脚和脑干(F)。矢状位T2加权FLAIR(G)、轴位T2加权FLAIR(H)和TI加权强化(I)显示急性室管膜旁大脑半球病变。

表二:红色信号Redflags:非NMOSD的典型表现

红色信号(临床和实验室)

1.临床表现和实验室检查

病程呈持续进展(与发作无关的神经症状加重;小心MS)

起病至高峰的时间不典型:小于4个小时(小心脊髓缺血或梗死);自发作开始持续恶化4周以上(小心结节病或肿瘤)

部分性横贯性脊髓炎,尤其不符合长节段横贯性脊髓炎的MRI表现(小心MS)

2.合并疾病出现类似NMOSD神经系统症状

结节病:已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示(如纵隔淋巴结病、发热盗汗、血管紧张素转化酶或白介素-2受体升高)

肿瘤:已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示;考虑淋巴瘤或副肿瘤病(如脑衰反应调节蛋白-5相关的视神经病和脊髓病或抗Ma相关的间脑综合征)

慢性感染:已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示(如HIV,梅毒)

红色信号(常规影像学)

1.脑

a.影像学表现(T2加权MRI)提示MS(MS典型变变)

病变垂直于侧脑室缘(Dawson指样征)

病变位于颞下回临近侧脑室

近皮层病变包括皮层下U形纤维

皮层病变

b.影像表现提示MS和NMO以外的疾病

病变持续强化(>3月)

2.脊髓

表现提示MS而非NMOSD

病变在矢状位T2序列<3个椎体节段

病变在轴位T2序列主要(70%)位于脊髓外周

T2序列信号弥漫模糊(见于长期或进展MS)

表三:NMOSD的影像学特点

脊髓MRI,急性期

急性横贯性脊髓炎相关的长节段横贯性病变

矢状位T2加权序列高信号(标准T2加权、质子密度或STIR序列),>3个椎体节段(图1,A和D)

脊髓中央为主(70%病变位于中央灰质)(图1,A-D)

T1加权序列病变强化(不要求特异性分布或强化形式)(图1,C、E和F)

其它可见到的表现

病变向头端延伸至脑干(图1,D和E)

脊髓增粗或肿胀

T2信号增高区在T1信号降低(图1F)

脊髓MRI,慢性期

长节段的脊髓萎缩(边界清楚,长度≥3个完整的连续椎体节段和自马尾至某一脊髓节段),伴或不伴局部或弥漫的T2信号改变(图1,G和H)

视神经MRI

单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1强化;病变较长(如累及自眶至视交叉一半以上)(图1,I和K);累及视神经后半部或视交叉的病变与NMO相关;

脑MRI:NMOSD典型脑部病变分布(除非另作说明,T2加权信号均增高)

病变累及延髓背侧(尤其是极后区),病变小且局限,常双侧,或延续至上位颈髓(图2,A-E)

脑干或小脑的第四脑室室管膜周区(图2,F-H)

病变累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周区(图3,A和B)

大片融合性的单侧皮层下或白质病变(图3,C和D)

长条状弥散性不均一或水肿的胼胝体病变(图3E)

单侧或双侧连续性长皮质脊髓束病变,包括内囊或大脑脚(图3F)

广泛的室管膜周脑部病变,常伴强化(图3,G-I)

(译者:刘效辉)

声明:以上文字译自.7.14美国神经病学会neurology杂志,我们不用于任何盈利性媒体,欢迎转发。原文权限归属neurology杂志。

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